Đứa trẻ bị thiểu sản tim trái, có nghĩa là tâm thất trái phát triển rất kém. Nguyên nhân phát triển kém thường được cho là do van hai lá ở lối vào và van động mạch chủ ở lối ra của tâm thất trái có vấn đề, có thể là phát triển không tốt hoặc bị bít kín hoàn toàn. Khoang thất trái nhỏ đi, phản ứng dây chuyền là làm cho động mạch chủ lên cũng nhỏ theo, từ một mạch máu lớn đáng lẽ phải có biến thành một mạch máu nhỏ.
Chúng ta biết rằng, tâm thất trái rất quan trọng đối với cơ thể người, máu được bơm ra phải hỗ trợ tuần hoàn hệ thống. Tâm thất trái nhỏ và động mạch chủ ra nhỏ, làm cho lưu lượng máu bơm ra tuần hoàn hệ thống giảm đi, khiến bệnh nhi thiếu máu thiếu oxy. Để duy trì lưu lượng máu bơm ra đủ để duy trì tuần hoàn hệ thống, tim của bệnh nhi chỉ có thể hoạt động nhanh hơn, dẫn đến và làm nặng thêm tình trạng suy tim. Do đó xuất hiện một loạt các triệu chứng lâm sàng đã nói ở trên.
Tóm lại, các mắt xích của hệ thống tim trái trong quá trình phát triển ảnh hưởng lẫn nhau và đều có vấn đề, vì vậy được gọi là hội chứng thiểu sản tim trái.
Tại sao triệu chứng hiện tại của đứa trẻ này trông không nghiêm trọng?
"Do có nhiều lỗ thông liên nhĩ giúp nó phân lưu, cộng thêm ống động mạch chưa đóng." Tạ Uyển Oánh thêm vào một phần suy đoán của mình.
Tình trạng của đứa trẻ khi còn trong bụng mẹ, chúng ta đã nói ở chương thông liên nhĩ, hệ tuần hoàn tim của thai nhi và sau khi sinh có sự khác biệt. Đối với bệnh này cũng cùng một đạo lý. Phải đợi đứa trẻ sinh ra tự thở, cuối cùng mới có thể cảm nhận được hậu quả nghiêm trọng do dị tật tim này mang lại, mới có thể làm cho các triệu chứng của bệnh này dần dần bộc phát.
Xem ra để đứa trẻ không thiếu máu không thiếu oxy, trạng thái tốt nhất là, về mặt lý thuyết, có lẽ để hệ tuần hoàn tim của đứa trẻ một phần quay trở lại tình trạng như thời kỳ thai nhi là tốt nhất. Lỗ thông liên nhĩ lớn, vừa hay tương đương với vách ngăn chưa đóng kín trong thời kỳ thai nhi để làm phân lưu. Đồng thời ống động mạch thời kỳ thai nhi chưa đóng, có thể để máu từ động mạch phổi chảy sang động mạch chủ như thời kỳ thai nhi để hỗ trợ tuần hoàn hệ thống.
Như bạn học Tạ nói, tim của đứa trẻ này vừa hay mọc thành như vậy, chẳng trách triệu chứng nhẹ.
Tình trạng này có thể tiếp tục không?
Câu trả lời là không thể. Đầu tiên, ống động mạch theo lẽ thường, trẻ sơ sinh sau khi sinh vài giờ đến vài ngày bắt đầu đóng chức năng, một hai tháng sau đóng về mặt giải phẫu, cùng một đạo lý với lỗ bầu dục đóng. Dù không đóng, tình trạng này kéo dài thì...
"Không nhanh chóng phẫu thuật chắc chắn không được. Kéo dài thêm nữa e rằng sẽ biến thành tăng áp động mạch phổi. Đến khi tăng áp động mạch phổi thì không còn khả năng làm thủ thuật Fontan nữa." Tạ Uyển Oánh nói.
Điều này phải nói đến nguyên lý đã nêu ở trên, dù là còn ống động mạch và thông liên nhĩ giúp phân lưu hỗ trợ, chỉ giải quyết được một phần vấn đề lưu lượng máu tuần hoàn hệ thống không đủ, không thể ngăn chặn sự tồn tại của máu động mạch hỗn hợp, máu hỗn hợp bơm ra tuần hoàn hệ thống vẫn gây thiếu oxy cho cơ thể. Thủ thuật Fontan là làm nối toàn bộ tĩnh mạch chủ với động mạch phổi, nối trực tiếp tĩnh mạch chủ trên và dưới vào động mạch phổi. Như vậy có thể làm cho trong buồng tim chỉ có máu động mạch có hàm lượng oxy cao, tránh sự pha trộn của máu động mạch. Máu bơm ra tuần hoàn hệ thống chỉ có máu động mạch, có thể cải thiện đáng kể tình trạng thiếu oxy của cơ thể.
Điều kiện tiên quyết để làm thủ thuật Fontan là tuần hoàn phổi phải tốt, không được có tăng áp động mạch phổi. Phải làm sao, điều này phải nói đến phẫu thuật giai đoạn đầu được lựa chọn hàng đầu để điều trị thiểu sản tim trái là thủ thuật Norwood, dứt khoát cắt bỏ toàn bộ vách liên nhĩ để mở rộng giao thông giữa các buồng nhĩ.
Sau đó cắt động mạch phổi chính ở chỗ phân nhánh động mạch phổi trái và phải, nối mặt bên của động mạch phổi chính vào mặt bên của động mạch chủ và mở rộng động mạch chủ.
Đề xuất Hiện Đại: Đại Thần Ngươi Nhân Thiết Băng
